동맥 고혈압의 원인, 증상, 치료법: 알아두어야 할 모든 것

최근 들어 희귀질환에 대한 사회적 관심이 높아지면서, ‘폐동맥 고혈압’이라는 생소한 병명이 주목받고 있습니다. 이 질환은 조기 발견이 어렵고 치명적이기 때문에 특히 경각심을 가져야 하는데요. 저는 이 글을 통해 폐동맥 고혈압의 원인, 주요 증상, 그리고 치료법에 대해 쉽고 정중하게 알려드리고자 합니다. 폐동맥 고혈압의 특징부터 증상이 심각해지기 전 치료가 얼마나 중요한지 함께 알아보겠습니다.

1. 폐동맥 고혈압의 정의와 원인

폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)은 폐동맥 내 혈압이 비정상적으로 높아지는 희귀하고 심각한 질환입니다. 이 질환은 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥의 혈관이 좁아지거나 경직되어 발생합니다. 주요 원인으로는 자가면역 질환(예: 전신홍반성루푸스, 전신경화증), 선천성 심장 질환, 결체조직 질환 등이 있습니다. 일부 환자에서는 명확한 원인을 찾을 수 없는 특발성 PAH로 진단되기도 합니다.

폐동맥은 구조적으로 크기가 작고 혈압 상승에 취약한 특성을 가지고 있습니다. 특히, 오른쪽 심장은 상대적으로 약한 펌핑력을 가지기 때문에, 폐동맥 고혈압이 진행되면 심장에 과부하가 걸리면서 심부전으로 이어질 위험이 있습니다. 서울아산병원의 김대희 교수는 “이 질환이 조기에 진단되지 않을 경우 평균 생존 기간이 3년에 불과할 정도로 치명적일 수 있다”고 강조했습니다.

2. 증상과 진단 과정

폐동맥 고혈압의 증상은 매우 비특이적이며 다른 질환들과 쉽게 혼동될 수 있습니다. 주요 증상으로는 숨이 차는 호흡곤란, 다리 부종, 만성 피로, 어지럼증 등이 있습니다. 초기에는 운동 시에만 나타나던 증상이 점차 일상적인 활동 중에도 발생하며, 질환이 진행됨에 따라 증상의 빈도와 강도가 증가합니다. 예를 들어, 계단을 한 층 오르는 것조차 힘들어지고 흉통과 쌕쌕거림이 동반될 수 있습니다.

진단은 일반적인 혈압 측정으로는 어렵습니다. 폐동맥 혈압을 정확히 측정하려면 우심도자술이라는 침습적인 검사가 필요합니다. 이는 대퇴정맥을 통해 카테터를 삽입하여 폐동맥까지 도달한 후 혈압을 측정하는 방식입니다. 이 외에도 혈액 검사, 폐 기능 검사, 심장 초음파 등 다양한 비침습적 검사를 통해 증상을 분석한 후 최종적으로 확진을 내리게 됩니다. 삼성서울병원의 장성아 교수는 “감별 진단을 통해 폐동맥 고혈압 여부를 확인하는 것이 중요하다”고 말했습니다.

3. 치료와 관리

폐동맥 고혈압은 조기 치료가 예후에 중요한 영향을 미칩니다. 발병 초기 단계에서 진단받아 치료를 시작하면 10년 이상의 장기 생존도 가능합니다. 치료의 핵심은 폐혈관 손상을 늦추고 오른쪽 심장의 기능을 유지하는 것입니다. 이를 위해 환자들은 약물 치료를 지속적으로 받아야 합니다. 최근에는 복합제로 복약 순응도를 높이거나 새로운 작용 경로를 표적하는 신약이 개발되어 치료 환경이 개선되고 있습니다.

대한폐고혈압학회에 따르면 국내 추정 환자 수는 약 5000~7000명으로 알려져 있지만, 이 중 약 30%만이 전문적인 치료를 받고 있습니다. 나머지 대다수는 자신의 상태를 정확히 알지 못한 채 증상을 방치하고 있습니다. 전문가들은 자가면역 질환을 앓고 있는 경우 심장 초음파 검사를 정기적으로 받아야 한다고 조언합니다. 자가면역 질환이 폐동맥 혈관을 좁아지게 하여 2차적으로 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있기 때문입니다.

장성아 교수는 “진행성 질환인 폐동맥 고혈압은 조기 치료가 예후를 개선하는 데 중요한 역할을 한다”며, 조기 진단의 중요성을 재차 강조했습니다. 내년에는 국내에서 폐동맥 혈관을 근본적으로 확장시키는 새로운 치료제가 출시될 예정으로, 이는 호흡곤란 등 증상 악화를 예방하는 데 큰 도움을 줄 것으로 기대됩니다.

결론

폐동맥 고혈압, 조기 발견과 치료가 답이다
폐동맥 고혈압은 희귀질환이지만 누구에게나 발생할 수 있는 잠재적 위험성을 지니고 있습니다. 숨이 가쁘고 피로감이 계속된다면 단순한 증상으로 넘기지 말고 전문적인 검사를 통해 조기에 대처하는 것이 중요합니다. 특히 자가면역 질환을 앓고 있거나 비슷한 증상이 나타난다면 정기적인 심장 초음파 검사를 받아보세요. 꾸준한 관심과 치료로 건강한 삶을 유지할 수 있기를 바랍니다.